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Therapie vom Adrenogenitalen Syndrom   

 

Die Therapie vom Adrenogenitalen Syndrom ist im Prinzip einfach. Man gibt dem Körper was er nicht hat, was er aber dringend benötigt – das Cortisol!

Ein gesunder Mensch produziert pro Tag etwa 20-30 mg Cortisol. Diese Menge muss den Betroffenen mit einem Adrenogenitalem Syndrom das ganze Leben lang von aussen durch Tabletten zugeführt werden.

Die Behandlung besteht in Ersatz von Cortisol = Hydrocor­tison in Pulverform als Kapseln oder Tabletten. Durch Gabe von Hydrocortison werden zusätzlich die Bildung von hormonellen Vorstufen von Cortisol, sowie der Androgene, unterdrückt.

Bei Neugeborenen genügt eine kleine Dosis von Hydrocortison von 3 Mal 1 mg täglich. Später muss die Dosis individuell dem wach­senden Kind angepasst werden.

Heute wird generell ein Aldo­steron-ähnliches Präparat, wie Fludrocortison oder Florinef zusätzlich gegeben. Da die Diagnose des AGS jetzt durch das Neugeborenenscreening im Regelfall sehr früh erfolgt, kann nicht entschieden werden, ob sich ein Salzverlust entwickeln wird oder nicht. Abwarten ist jedoch nicht zu verantworten.

Gestillte Säuglinge brauchen recht hohe Dosen von Fludrocortison, da die Natrium-Konzentration in der Muttermilch niedrig ist. Bei der Entscheidung, ob ein Salzver­lust wirklich vorliegt, kann gelegentlich die Molekularbiologie (=Wissenschaftszweig, der sich mit der molekularen Struktur befasst) helfen. Oft ist ein sehr vorsichtiger Auslassversuch von Fludrocortison nach dem 2. Lebensjahr angebracht.

Cortisol ist ein „Stresshormon“ und hat viele wichtige Funktionen.

Der größte Stress im Kindesalter ist Fieber. Deshalb muss die Dosis von Hydrocortison bei Temperaturen über 38,5 °C verdoppelt oder verdreifacht werden.

Jeder AGS-Patient sollte einen Notfallausweis / SOS-Kapsel mit sich führen, sowie den letzten Arztbrief, damit jeder Arzt sofort über Diagnose und Notfallmaßnahmen informiert ist.

Nach Abschluss des Wachstums besteht die Möglichkeit das Hydrocor­tison durch Prednison oder Dexamethason zu ersetzt.

Das Ziel ist jedoch, immer so natürlich wie möglich die Cortisol-Ersatztherapie durchzuführen. Deshalb kommt in erster Linie die Therapie mit Hydrocortison zum Zuge.

Nur in speziellen Fällen kann auch Prednison / Dexamethason verschrieben werden.

Fludrocortison muss bei salz­verlierendem AGS auch im Erwachsenenalter weiter genommen werden.

Die medikamentöse Behandlung muss bei klassischem AGS zeitlebens weitergeführt werden. Besonders bei Frauen mit AGS machen sich die übermäßig produzierten Androgene immer bemerkbar.

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