OP-Eingriffe MädchenOP-Eingriffe MädchenInterventi chirurgici nelle ragazze

Operative Eingriffe bei Mädchen mit Adrenogenitalem Syndrom

Vorab, liebe Eltern, machen wir Sie auf die im Jahr 2002 auf der internationalen Consensus-Konferenz fest gelegten Leitlinien für die Diagnostik und Behandlung des AGS aufmerksam.

Das Consensus Statement der Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society und der European Society for Pediatric Endocrinology hat festgehalten, dass ein chirurgischer Eingriff nur in Zentren mit einer gesicherten Expertise erfolgen sollte und es definiert ein solches Zentrum mit einer Operationshäufigkeit von mindestens 3 - 4 AGS-Patienten pro Jahr.

Basierend auf neueren Ergebnissen wurde ebenso auf dieser Konferenz beschlossen, dass der optimale Zeitpunkt  für einen Korrektureingriff ein Alter von 2-6 Monaten darstellt. In diesem Alter ist die Operation besser durchzuführen als später.

Im Weiteren finden Sie im Zusammenhang mit diesem Thema im Internet unter  www.netzwerk-dsd.de Informationen zu „Ethische Grundsätze und Empfehlungen zum therapeutischen Umgang mit DSD bei Kindern und Jugendlichen“ von der Arbeitsgruppe Ethik im Netzwerk Intersexualität.

Beratung, Betreuung und Vorgehen bei operativen Eingriffe bei Mädchen mit Adrenogenitalem Syndrom

Möglicherweise haben Sie erst gerade erfahren, dass ihre neugeborene Tochter ein Adrenogenitales Syndrom (AGS / CAH) hat. Neben all den medizinischen Aspekten z.B. der Möglichkeit einer lebensbedrohlichen Stoffwechselkrise, der zunächst erschreckenden Konsequenz einer ein Leben lang notwendigen Gabe von Hormonen und der lebenslange Notwendigkeit einer Therapieüberwachung, sind Sie mit der Tatsache konfrontiert, dass ihre Tochter eine Vermännlichung des äußeren Genitale aufweist. Das Genitale sieht nicht so aus, wie Sie es sich vorgestellt hatten. Und Sie werden vor die Entscheidung gestellt, ob und wann ein operativer Eingriff erfolgen soll. Dies macht Ihnen zusätzlich Angst und belastete sie sehr. Es ist völlig verständlich, dass sie sich da überfordert fühlen und die Ärzte wissen dies auch und werden Sie dabei betreuen und unterstützen.

Die Entscheidung für oder gegen eine Operation ist eine sehr persönliche Entscheidung, die nur die Familie treffen kann. Jedes Kind und jede Familie sind unterschiedlich und besonders.

Ärzte können nur einen Rat aussprechen. Ganz egal, wie eine Familie sich entscheidet, sie kann sich sicher sein, dass der behandelnde Arzt oder die Ärztin diese Entscheidung voll mitträgt und unterstützt.

Um diese Entscheidung treffen zu können brauchen Eltern eine umfassende Aufklärung über alle Möglichkeiten eines operativen Eingriffs. Auch die Frage, ob eine Operation wirklich nötig ist, sollte offen diskutiert werden. Hierbei ist es individuell sehr unterschiedlich was als notwendig angesehen wird, und dies muss respektiert werden. Somit gibt es nicht die für alle Fälle „richtige” oder „falsche” Antwort. Da jede Familie unterschiedlich ist, gibt es auch unterschiedliche Lösungen.

Vor der Entscheidung für oder gegen eine Operation sollten sich die Eltern ausreichend informiert fühlen, denn der einmal vorgenommene Eingriff ist nicht mehr rückgängig zu machen. Lassen Sie sich genügend Zeit, kontaktieren Sie bei erneuten Fragen den zuständigen Arzt und fällen Sie den Entscheid nicht unter Druck.

Äusserst wichtig ist eine grosse Erfahrung des Chirurgen oder der Chirurgin auf diesem Gebiet.

Es gibt in der Schweiz nur wenige Zentren, die diese Kriterien erfüllen. Fragen Sie den behandelnden Arzt in der Pädiatrischen Endokrinologieabteilung.

Zur Einteilung der möglichen Veränderungen bei den AGSMädchen durch die vorgeburtliche Virilisierung schuf Prof. Dr. med. A. Prader die Klassifikation des Intersexuellen Genital, die sogenannten Praderstufen.

Prof. Dr. med. Anette Grüters, Leiterin der Endokrinologie, Berliner Universitätsklinik Charité

 

Die Einteilung bei den Praderstufen kann jedoch auch fliessend auftreten. Unter Umständen können Scheide und Harnröhre ineinander übergehen und Verschlüsse und Behinderungen im harnableitenden System hervorrufen. Eingriffe werden daher zur Verhinderung von akuten medizinischen Problemen und Komplikationen durchgeführt. Eine vergrösserte Klitoris (Praderstufe I+II) wird heute meistens nicht mehr korrigiert, da die Sensibilität durch einen Eingriff stark beeinträchtigt wird und durch  die Einnahme von Cortison diese sich nicht weiter vergrössert.

Zur Unterstützung und Betreuung und Entscheidungen stehen den Eltern kurz nach der Geburt multiprofessionelle Teams (Endokrinologen, Urogenitalenchirurgen, Psychologen und Soziologen) zur Seite.

Ziele der chirurgischen Eingriffe sind:

  • ein geschlechtsspezifisches Erscheinungsbild mit kosmetisch normalem weiblichen Genitale zu schaffen,
  • eine eindeutige Selbstidentifikation als Mädchen und Vermeidung psychischer Entwicklungsprobleme durch „Andersartigkeit“ zu ermöglichen,
  • eine hohe Funktionalität im Erwachsenenalter im Hinblick auf die Sexualität (Orgasmus- und Geschlechtsverkehrfähigkeit) und auf die Blasenentleerungsfunktion zu erzielen,
  • Erweiterung / Dehnung (Bougierungen) der Vagina zu vermeiden,
  • eine normale Schwangerschaft und Geburt nach operativer Korrektur zu ermöglichen.

Die operative Korrektur eines Mädchens mit AGS kann folgendes beinhaltete:

  • Die Reduktion der vergrösserten Klitoris unter Erhalt der sensiblen und erektilen Funktion
  • Die Trennung von Scheide und Harnröhre und Mündung / Öffnung der Scheide in den Damm
  • Die Rekonstruktion der kleinen und grossen Schamlippen

Wann erfolgen die notwendigen Operationen?

Eingriffe an den harnableitenden Systemen zur Verhinderung akuter medizinischen Komplikationen sowie die Korrektur der in der Tiefe liegende Mündung der Scheide werden im ersten Lebensjahr empfohlen.

Zu diesem Zeitpunkt ist die Operation technisch einfacher durchzuführen und die psycho-logische Auswirkung wahrscheinlich geringer als zu einem späteren Zeitpunkt.

Eine Durchführung operativer Maßnahmen zwischen dem zwölften Lebensmonat und der Pubertät  ist nicht empfehlenswert.

Eine vergrösserte Klitoris (Prader I+II) wird heute meist nicht mehr operiert.

Alle weiteren Eingriffe, wie Scheidenplastiken und Schamlippenkorrekturen sollen bis zur Entscheidungsreife der Patientinnen aufgeschoben und in Rücksprache mit den betreuenden Ärzten festgelegt werden.

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