OP-Eingriffe MädchenOP-Eingriffe MädchenInterventi chirurgici nelle ragazze

Interventi chirurgici nelle bambine con sindrome Adrenogenitale

Innanzitutto, cari genitori, richiamiamo la vostra attenzione sulle linee guida per la diagnosi e il trattamento della SAG, definite nella Consensus Conference internazionale del 2002.

Il Consensus Statement della Società per l’Endocrinologia Pediatrica Lawson Wilkins e della Società Europea di Endocrinologia Pediatrica ha stabilito che un intervento chirurgico può essere effettuato soltanto in centri di accertata esperienza, vale a dire con una frequenza di operazioni di almeno 3 - 4 pazienti con SAG all’anno.

Sulla base dei risultati più recenti, a questa conferenza è stato anche deliberato che il momento ottimale per un intervento correttivo è a 2-6 mesi di vita. È preferibile eseguire l’operazione a questa età piuttosto che in seguito.

Su questo argomento sono disponibili sul sito web www.netzwerk-dsd.de informazioni su «Principi etici e raccomandazioni per l’approccio terapeutico ai disordini della differenziazione sessuale (DSD) in bambini e adolescenti» del gruppo di lavoro Ethik im Netzwerk Intersexualität.

Consulenza, assistenza e modalità degli interventi chirurgici nelle bambine con sindrome adrenogenitale

Probabilmente avete appena appreso che vostra figlia neonata presenta una sindrome adrenogenitale (SAG / CAH). Oltre a tutti gli aspetti medici, ad es. la possibilità di una crisi metabolica potenzialmente fatale e la conseguente necessità (che inizialmente spaventa) di somministrare ormoni e monitorare la terapia per tutta la vita, vi trovate ad affrontare il fatto che vostra figlia presenta una mascolinizzazione dei genitali esterni. I genitali non sono come vi aspettavate. E siete posti davanti alla decisione se e quando sottoporre la bambina a un intervento chirurgico. Questo vi angoscia e vi affligge ulteriormente. È assolutamente comprensibile che vi sentiate sopraffatti e i medici lo sanno, per cui vi seguiranno e vi forniranno un supporto.

Optare a favore o contro l’intervento è una decisione molto personale che solo la famiglia può prendere. Ogni bambino e ogni famiglia sono diversi e unici.

I medici possono soltanto dare un consiglio. Qualunque sia la decisione, la famiglia può stare certa che il medico curante la appoggerà pienamente.

Per poter prendere questa decisione i genitori hanno bisogno di spiegazioni esaurienti su tutte le possibilità di un intervento chirurgico. Bisognerebbe anche discutere apertamente dell’effettiva necessità di operare. Ciò che viene considerato necessario a questo proposito varia da persona a persona e deve essere rispettato. Non esiste una risposta «giusta» o «sbagliata» valida per tutti i casi. Poiché ogni famiglia è diversa, possono esserci anche soluzioni diverse.

Prima di decidere per o contro l’operazione, i genitori devono sentire di essere stati informati adeguatamente perché, una volta effettuato, l’intervento non è reversibile. Prendetevi tutto il tempo, se avete altre domande contattate il medico competente e non prendete la decisione sotto pressione.

Di estrema importanza è una grande esperienza del chirurgo in questo campo.

In Svizzera ci sono solo pochi centri che soddisfano questi criteri. Chiedete al medico curante del reparto di endocrinologia pediatrica.

Per suddividere in stadi le alterazioni provocate nelle bambine con SAG dalla virilizzazione prenatale, il Prof. Dr. med. A. Prader ha ideato una classificazione degli stadi di intersessualità, la cosiddetta scala di Prader.

 

Originale della Prof. Dr. med. Anette Grüters, Direttrice dell’U.O. di Endocrinologia, Clinica universitaria berlinese Charité

 

Tuttavia, la suddivisione in stadi di Prader può anche non essere nettamente definita. È possibile che la vagina e l’uretra si fondano, causando occlusioni e ostruzioni nel sistema di espulsione dell’urina. Perciò l’intervento chirurgico è volto a evitare problemi medici acuti e complicazioni. Oggi, nella maggior parte dei casi, il clitoride ingrossato (stadi di Prader I+II) non viene più corretto, in quanto la sensibilità viene fortemente compromessa dall’intervento e l’assunzione di cortisone ne blocca la crescita.

Poco dopo la nascita, team multiprofessionali (endocrinologi, chirurghi urogenitali, psicologi e sociologhi) si pongono al fianco dei genitori per fornire supporto, assistenza medica e aiuto nelle decisioni.

Gli obiettivi degli interventi chirurgici sono:

creare un aspetto sessualmente specifico con genitali femminili che appaiano normali,

  •           rendere possibile una chiara identificazione di sé comefemmina ed evitare problemi di sviluppo psichico dovuti all’essere «diversa»,
  •           ottenere un’elevata funzionalità in età adulta sul piano della sessualità (capacità di avere rapporti sessuali e di raggiungere l’orgasmo) e della funzione di minzione
  •           evitare la necessità di allargare / dilatare (con cateteri e dilatatori) la vagina,
  •           rendere possibile una gravidanza e un parto normali dopo la correzione chirurgica.

 

La correzione chirurgica in una bambina con SAG può includere quanto segue:

  •           La riduzione del clitoride ingrossato con mantenimento della sensibilità e della funzione erettile
  •            La separazione di vagina e uretra e sbocco / apertura della vagina nel perineo
  •           La ricostruzione delle piccole e grandi labbra

Quando vanno effettuati i necessari interventi?

Si consiglia di eseguire gli interventi al sistema di espulsione dell’urina, per prevenire complicazioni mediche acute, e la correzione dello sbocco della vagina situato in profondità ancora nel primo anno d’età.

A questa età l’intervento è tecnicamente più semplice e le ripercussioni psicologiche probabilmente inferiori rispetto a un momento successivo.

Non è consigliabile operare tra il dodicesimo mese di vita e la pubertà.

Oggi, nella maggior parte dei casi, il clitoride ingrossato (Prader I+II) non si opera più.

 

Tutti gli altri interventi, come la chirurgia plastica della vagina o le correzioni delle labbra, devono essere rinviati finché le pazienti non raggiungano l’autonomia decisionale e vanno fissati d’intesa con i medici curanti.

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