Wichtige HinweiseWichtige HinweiseIndicazioni importanti

Wichtige Hinweise für AGS-Patienten

Jeder Patient mit einem AGS sollte eine entsprechende SOS-Kapsel oder ein Notfallausweis, der Diagnose und laufende Therapie ausweist, immer mit sich führen und die wichtigsten Kontaktpersonen müssen wissen, dass es diesen Ausweis gibt (nicht aber die Diagnose).

Weiter besteht die Möglichkeit für eine Reise ins Ausland vom behandelnden Endokrinologen ein Rezept für das das Injektionspräparat Solu-Cortef 100mg anzufordern.

Dieses Injektionspräparat könnte auch auf Ausflügen und sonstige Aktivitäten von grossem Vorteil sein, da nicht jederzeit bei einem Unfall auch die erforderliche hohe Dosis Cortison bei dem Notfallteam in der Ausrüstung mit dabei ist! 

Wenn ein Patient mit AGS erkrankt, einen Unfall erleidet oder operiert werden muss, muss in jedem Fall der behandelnde Spezialist (Endokrinologe) kontaktiert werden, um die Hydrocortison Dosis an die aktuelle Situation anpassen zu können.

Krankheit und Notfallsituation

Situation

Massnahme

 

Fieber   >37,5°

            >38,5°

            >39,5°

Hydrocortison verdoppeln

Hydrocortison verdreifachen

Hydrocortison vervierfachen

 

+ Arzt aufsuchen

Magen-Darminfekt

 

Hydrocortison verdoppeln

ggf. Hydrocortison als Zäpfchen

Bei Erbrechen der Tabletten:

Arzt aufsuchen!

Kleinere Operation /

Zahnbehandlung

Zusatzdosis am Vorabend

Doppelte Dosis am Morgen

Arzt informieren

 

Grössere operative Eingriffe / Unfall

z. B. 100mg Hydrocortison i. v.

Therapieplanung

Arzt informieren

 

 

 

 

 

 

 

 

Folgende Faustregeln können angewendet werden:

  • Bei leichten Infekten ohne hohes Fieber und gutem körperlichen Zustand des Patienten (z.B. Schnupfen) ist eine Erhöhung der Hydrocortisondosis nicht erforderlich.
  • Bei Erkrankungen, die die normale Aktivität des Kindes beeinflussen und es erforderlich machen, dass das Kind wenige Tage von der Schule zuhause bleiben muss (z.B. tiefe Luftwegsinfekte), ist es empfohlen, jede Dosis von Hydrocortison zu verdoppeln. Der behandelnde Arzt sollte kontaktiert werden.
  • Erkrankt der Patient schwerer, besonders bei massivem Erbrechen und Durchfall, muss jede Dosis von Hydrocortison auf das 3 – 5-fache gesteigert werden. Wird das Medikament erbrochen muss das Hydrocortison (oder ein anderes Cortisonpräparat) intramuskulär gespritzt werden. Besonders Patienten mit einem AGS mit Salzverlust können ohne entsprechende Therapie sehr rasch kritisch krank werden und sogar in eine lebensbedrohliche Situation kommen. Eine vorschnelle oder eine höhere Hydrocortisondosis hat für den Patienten keine negativen Auswirkungen, ein zu langes Zögern kann jedoch rasch zu einer lebensbedrohlichen Situation führen. Der behandelnde Spezialist (Endokrinologe) sollte auf jeden Fall verständigt werden.
  • Wenn ein Patient mit AGS einen schweren Schock erleidet oder bewusstlos wird, muss umgehend ein Cortisonpräparat intravenös verabreicht werden, ohne dass man die Ursache der Bewusstlosigkeit kennt. Es sollte umgehend die Rettung/der Notarzt verständigt werden.
  • Bei jeder Operation eines Patienten mit AGS, die eine Vollnarkose erfordert muss bereits vor der Operation die Hydrocortisondosis erhöht werden. Der behandelnde Endokrinologe sollte auf jeden Fall um die Erstellung eines genauen Therapieprotokolls gebeten werden.
  • Zahnbehandlungen mit lokaler Narkose erfordern in der Regel keine Erhöhung der Hydrocortisondosis. Der Zahnarzt sollte jedoch von der Diagnose des Patienten informiert sein.
  • Alle Ärzte, die einen Patient mit AGS behandeln sollten von der Diagnose „Adrenogenitalesyndrom“ informiert sein, unmissverständlich, nicht nur mit der Abkürzung AGS. Einige Ärzte sind mit der Abkürzung für diese Erkrankung und auch mit den wesentlichen Richtlinien der Therapie nicht vertraut, da sie nur selten Patienten mit dieser Hormonstörung behandeln. Deshalb ist es zwingend erforderlich, dass Patienten mit AGS einen Notfallausweis besitzen und diesen immer mitführen. Der Notfallausweis sollte auch die Erreichbarkeit des betreuenden Endokrinologen beinhalten.
(Aus „Informationsbroschüre für Eltern“ von der Arbeitsgruppe Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie APED", von Prof. Dr. med. P. Mullis eingesehen und zur Nutzung für diese Homepage erlaubt, sowie Teilauszug aus der Broschüre "Kortisol Regulation und Substitution" von Prof. Dr. Günter K. Stalla)

Tablettendispenser

Hier stellen wir euch einen Hilfsmittel vor, der die Dosierung und Übersicht über die Tabletteneinnahme erleichtert.

Dieser Medikamentenbehälter hat sieben Wochentage, mit vier Aufbewahrungsfächer für die tägliche Medikamentengabe und zusätzlich Beschriftung für 4 Einnahmezeiten zur Erinnerung.

Die Dose hat einen Schiebedeckel und ist leicht zu öffnen. Die Tabletten sind gut entnehmbar. Der Behälter ist aus Kunststoff.

Es erleichtert den kleinen und grossen AGS-Patienten die Übersicht über die Tabletteneinnahme zu behalten.

Der Tipp ist von einer Mutter, die ihrem Jungen jeweils auf Klassenfahrten die Dose mitgibt und dem Jungen Eigenverantwortung für seine Tabletten ermöglicht.

 

 

 

Link zu Notfallausweis für AGS-Patienten

 

 

Link zu Lieferant für SOS-Kapseln

 

Impfungen

Kinder

Alle Impfungen können ohne weiteres vorgenommen werden.

Es wird empfohlen, die Impfungen gegen Diphtherie, Wundstarrkrampf (Tetanus), Kinderlähmung, Masern und gegen Mumps durchzuführen.

AGS-Kinder sind nicht anfälliger für Infektionskrankheiten als andere Kinder. Übermässige Schutzvorkehrungen vor Ansteckungen sind daher nicht notwendig.

Allerdings kann es bei AGS-Kindern durch die Störung des Hormonhaushaltes leichter zu Komplikationen kommen, besonders wenn die Cortisoldosis nicht erhöht worden ist.

Erwachsene

Einzelne Impfungen müssen auch von Zeit zu Zeit aufgefrischt werden.

Das Bundesamt für Gesundheit empfiehlt auf www.sichimpfen.ch die routinemässige Auffrischimpfung gegen Diphtherie und Wundstarrkrampf (Tetanus).

Aber auch ein fehlender Basisschutz oder unvollständige Impfungen sollten unbedingt nachgeholt werden. Hier ist vor allem die Impfung gegen Masern, Mumps und Röteln wichtig.

Blut- / Organspenden von AGS-Patientinnen und Patienten

Blutspende

AGS-Patientinnen und Patienten dürfen leider auch bei bestmöglicher medikamentöser Therapie kein Blut spenden.

Um dem Körper die notwendigen Voraussetzungen  für die Bewältigung  des grossen Blutverlustes zu schaffen, müsste bereits vor dem Blutspenden die Dosierung des Glukokortikoids um ein mehrfaches erhöht werden. Dies wiederum ist für die Qualität des Blutes nicht optimal und kann bei den Empfängern zu unbeabsichtigten Reaktionen führen

Die Anfrage der Präsidentin des Vereins AGS-Eltern- und Patienteninitiative, bezüglich Blutspende von AGS-Patienten, wurde freundlicherweise von Dr. med. Beat M. Frey FMH Hämatologie / Onkologie / Innere Medizin, Leiter Zürcher Blutspendedienst beantwortet.

Weitere nützliche Informationen finden Sie unter www.blutspendezuerich.ch

Organspende

Eine Organ- und Gewebespende bei AGS-Patienten ist nicht ausgeschlossen.

Die Transplantation der Lunge, Leber, des Dünndarms, eventuell des Herzens ist bei Vorliegen eines AGS, je nach Stadium der Erkrankung durchaus möglich.

Sollte eine Einverständniserklärung des Verstorbenen oder dessen nächsten Angehörigen vorliegen, werden die Organe von dem Intensivmediziner beurteilt.

Der Spender sollte seine Krankheit auf dem Spenderausweis aufführen.

Detailliertere Informationen und die Spenderkarte kann unter www.swisstransplant.org angefordert werden.

Die Anfrage der Präsidentin des Vereins AGS-Eltern- und Patienteninitiative, bezüglich Organspende von AGS-Patienten, wurde freundlicherweise von PD Dr. Franz F. Immer,  in Rücksprache mit einem weiteren Transplantations-kollegen beantwortet.
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