GeschichtlichesHistoriqueCenni storici

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Scheinbare Zwitter erscheinen bereits in der Mythologie vieler Völker.

Die ersten klinisch pathologischen Fallbeschreibungen, welche man dem adrenogenitalen Syndrom (AGS) zuordnen kann, stammen von Rudolf Virchow  (1852) und vom Giuseppe De Crecchio (1865).

1852 wurde der Physikalischen - Medizinischen Gesellschaft in Würzburg ein Fall vorgetragen, bei dem ein weiblicher Pseudohermaphroditismus beschrieben wurde. Giuseppe de Crecchio, Anatom an der königlichen Universität in Neapel beschrieb 13 Jahre später dasselbe Syndrom.

Der Nachweis erhöhter 17-Ketosteroid-Werte im Urin gelang Wilhelm Zimmermann 1935.

Lawson Wilkins (amerikanischer Pionier der pädiatrischen Endokrinologie) und seine Mitarbeiter beobachteten 1950, dass die beim Adrenogenitalen Syndrom stark erhöhten 17- Ketosteroide unter einer Behandlung mit dem eben erst entdeckten Cortison erstaunlicherweise zur Norm abfallen.

Das war die Geburtstunde der aetiologischen (auf die Ursache gerichtet) AGS-Therapie.

In den folgenden Jahren klärten Walter Eberlein und Alfred Bongiovanni die verschiedenen Enzymdefekte des Adrenogenitalen Syndrom auf.

Andrea Prader teilte 1954 sein fünfstufiges Schema der vorgeburtlichen Virilisierung mit, welches heute weltweit Gültigkeit hat.

Jürgen Bierich gab 1958 und 1960 eine umfassende Darstellung aller damals bekannten Daten des Adrenogenitalen Syndrom.

B. Dupont konnte dann 1977 den Genort der  defekten 21-Hydroxylase auf dem kurzen Arm des Chromosoms 6  lokalisieren und Y. Higashi gelang 1986 die Sequenzierung des P450c21-Gens.

1984 wurde der erste Fall einer erfolgreichen pränatalen (vorgeburtlichen)Therapie bei AGS publiziert.

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