nicht klassisches AGSnicht klassisches AGSAGS non classica

Nicht klassisches AGS    (Late – onset – AGS)                                       

Bei der Patientengruppe mit nicht klassischem AGS  (late-onset-AGS) zeigen sich die Symptome, meist erst ab der Pubertät oder sogar noch später.

Die nicht klassischen AGS -Patienten haben die gleiche genetische Voraussetzung wie die Patienten mit den sogenannten klassischen AGS-Formen (einfaches AGS und AGS mit Salzverlust).

Diese Patienten haben nur einen „leichten Gendefekt“, wodurch die Nebennierenrinde ausreichend Cortisol und Aldosteron bildet. Durch den leichten Enzymdefekt kommt es aber dennoch zu einem geringem Anstau der Hormonvorstufen wie 17-Hydroxy-Progesteron und dadurch zu einer etwas vermehrten Bildung von männlichen Hormonen in der Nebennierenrinde.

Die Besonderheit an dieser Krankheitsform ist, dass die weiblichen Patienten ohne Vermännlichungszeichen auf die Welt kommen und in den ersten Lebensjahren völlig ohne Hormonentgleisung aufwachsen.

Das nicht klassische AGS kann in jedem Alter auftreten, meistens haben die Patienten in der Pubertät erste Vermännlichungserscheinungen. Diese sind bei Männern meist nicht relevant, wodurch Männer mit dem nicht klassischen AGS kaum zur Diagnostik kommen, weil sie ihre Symptome für so unwichtig erachten, dass sie nicht zum Arzt gehen.

Das heisst bei Patienten mit nicht klassischen AGS handelt es sich fast durchweg um Frauen.

Das nicht klassische AGS wird häufig nicht erkannt und auf Grund dem äusseren Erscheinungsbild unabsichtlich als PCO-Syndrom eingestuft.

Patientinnen mit dem nicht klassischen AGS bekommen im Laufe der Jahre vor allem folgende Symptome:

  • Zunehmende Behaarung an Stellen, wo Frauen typischerweise keine Haare haben, also an den Brustwarzen, von der Schambehaarung zum Nabel, Bartwuchs, Haare am Rücken und auf der Brust, usw. Die medizinische Bezeichnung dafür lautet „Hirsutismus“.
  • Abnehmende Behaarung an einer Stelle, die für Männer typisch ist, also Ausfall des Kopfhaares in typischer Form (Glatzenbildung)
  • Unerfüllter Kinderwunsch
  • Polycystische Ovarien (PCO), also sehr viele kleine Zysten in den Eierstöcken
(Nähere Erklärungen  finden Sie im nachfolgenden Artikel „Informationen über das Polycystische  Ovar – Syndrom “)
  • Zyklusstörungen mit verlängertem Zyklus, unregelmässigem Zyklus bis hin zum Ausbleiben der Regelblutung, bzw. Ausbleiben des Eisprungs


Die Patientinnen mit einem nicht klassisches AGS , sollten  wie Patienten mit einfachen AGS und AGS mit Salzverlust auf eine regelmässige Cortisonsubstitution eingestellt werden, dies jedoch auf niedrigerer Dosierung.

Wenn Patientinnen nur mit Antiandrogenen behandelt werden, hat das anfänglich meist einen ausreichenden Effekt, der aber nicht dauerhaft anhält. Deswegen sollte die Ursache behandelt werden und nicht nur die Symptome.


Informationen über das Polycystische Ovar - Syndrom (PCOS)

Das Polycystische Ovar – Syndrom (PCOS) ist ein chronisches Zustandsbild bei Frauen, das durch unregelmässige Regelblutungen und erhöhte Blutspiegel von männlichen Geschlechtshormonen (Hyperandrogenämie) gekennzeichnete ist.

Polyzystische Ovarien wurden bereits 1721 beschrieben. Ein weiterer Schritt in der Forschung erzielten 1921 zwei Ärzte. Sie beschrieben den Zusammenhang der Hyperandrogenämie mit Störung des Kohlenhydratstoffwechsels. 1935 wurde dann das Krankheitsbild der PCO von Stein und Leventhal ausführlich dargestellt. Sie beschreiben sieben Frauen mit Amenorrhö, Hirsutismus und multiplen Zysten an den Eierstöcken.

Hinweiszeichen und Beschwerden beim PCO-Syndrom beginnen üblicherweise in der Zeit der Pubertät, obwohl manche Frauen erst später typische Symptome entwickeln.

Frauen mit PCO-Syndrom haben definitionsgemäss Zyklusunregelmässigkeiten (üblicherweise weniger als 6-8 Regelblutungen pro Jahr = Oligomenorrhö, oder ein völliges Ausbleiben der Regel = Amenorrhö. Betroffene Patientinnen haben oft erhöhte Blutspiegel.


Typische Symptome des PCO-Syndrom sind:


  • Unregelmäßiger Zyklus (Oligomenorrhö)
  • Hautunreinheiten / Akne
  • Vermehrte Behaarung
  • Haarausfall im Kopfbereich
  • Unerfüllter Kinderwunsch
  • Übergewicht 
  •  



Beseitigung möglicher Ursachen

Sehr häufig liegt dem PCO-Syndrom als einzige Ursache ein Übergewicht vor. Dies führt bei ausreichender Verminderung des Körpergewichts oft dazu, dass sämtliche evtl. vorhandenen Begleitsymptome (Zyklusunregelmäßigkeiten, erhöhte männliche Hormone und insbesondere die Insulinresistenz) ganz oder zumindest zum Teil verschwinden.

Bei erhöhten männliche Hormonen liegt oft eine Störung der Cortisol-Produktion des Körpers (Adrenogenitales Syndrom: AGS) zugrunde. Gering dosierte Cortisolgaben sind oft in der Lage, diese abzusenken (z. B. Dexamethason oder Prednisolon). Gelegentlich wird auch eine “Pille” eingesetzt, deren Gelbkörperhormonanteil antiandrogen wirkt.

Da es das Syndrom der Polycystischen Ovarien (PCOS) eigentlich nicht gibt, sondern nur eine Ansammlung von Symptomen, die verschieden stark ausgeprägt oder gar nur gelegentlich auftretend unter diesem Begriff zusammengefasst werden, gibt es auch nicht die Therapie. Das therapeutische Vorgehen muss also unbedingt individuell an die Ergebnisse der Diagnostik und die Symptome angepasst werden und auch an die jeweilige Zielsetzung. Letztere kann z. B. bei Kinderwunsch eben eine völlig andere sein als ohne. 

Behandlung der Symptome

Da beim PCO-Syndrom der ausbleibende Eisprung das Hauptproblem ist und dadurch die Blutung ausbleibt, besteht diesbezüglich praktisch immer Handlungsbedarf.  

Wenn kein Kinderwunsch besteht, ist nur die regelmäßige Herbeiführung einer Blutung erforderlich. Nun könnte man ja meinen, dass das Ausbleiben der Blutung ja auch recht praktisch sein kann, jedoch ist es für die Schleimhaut der Gebärmutter wichtig, regelmäßig auf-und abgebaut zu werden. Grundsätzlich reicht eine vierteljährliche Gabe eines hochdosierten Gelbkörperhormons zum Auslösen der Blutung, jedoch wird wegen der erhöhten LH-Spiegel und der oft erhöhten männlichen Hormone gerne eine Pille gegeben, welche diese Hormone in den Normbereich absenken kann.

Ist ein Kinderwunsch vorhanden, geht es nicht nur darum, die Blutung herbeizuführen, sondern das zugrundeliegende Fehlen des Eisprungs zu beheben. Auch im Falle eines Kinderwunsches steht die Notwendigkeit der Gewichtsabnahme an erster Stelle. Wenn die Behandlung von Übergewicht und Insulinresistenz nicht ausreichen, um einen Eisprung herbeizuführen, dann müssen darüber hinaus auch noch Hormone zur Stimulation der Eierstöcke gegeben werden.

Diese Behandlungen sind oft langwierig und nicht nebenwirkungsfrei, jedoch sind die Chancen auf eine Schwangerschaft gut, wenn ein Eisprung erreicht werden kann.

(aus der Website von PCO-syndrom.de)

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